IgM-paraproteïne
De aanwezigheid van het IgM-paraproteïne kan een heel scala aan symptomen teweegbrengen.
1. Amyloïdose
Een deel van het paraproteïne kan neerslaan in de weefsels als amyloïd, een onoplosbare eiwitsubstantie. Deze neerslag kan in elk orgaan voorkomen; er bestaan echter voorkeurslokalisaties ter hoogte van de hartspier, nieren, tong, darmen en zenuwen. Het ziektebeeld van amyloïdose omvat: inspanningsgebonden fysieke beperking (mogelijke uiting van hartfalen), vochtretentie (nierfalen), diarree/malabsorptie, ontwikkeling van een dikke tong of specifieke zenuwklachten in het kader van polyneuropathie. Het amyloïd kan ook neerslaan rond de pezen van de pols en bijgevolg de zenuwen klemmen, bekend als het carpaletunnelsyndroom. De klachten zijn soms vaag, en afhankelijk van de weefsels en organen die aangetast zijn. Ernstige gevallen moeten behandeld worden.
2. Hyperviscositeit
Hyperviscositeit betekent verhoogde ‘dikheid’ of stroperigheid van het bloed. Het immunoglobuline M, bij de ziekte van Waldenström in verhoogde mate aanwezig, is een relatief groot eiwit. Bij overvloedige productie kleven deze eiwitten samen. Hierdoor komt de normale bloeddoorstroming in het gedrang, vooral in de kleine bloedvaten. Hyperviscositeit kan resulteren in hoofdpijn en duizeligheid, bloedingsneiging, oorsuizing en zelfs doofheid, gezichtsproblemen zoals wazig zien en/of dubbelzien. Een onderzoek van het netvlies door de oogarts is heel vaak een aanduiding voor hyperviscositeit. Soms wordt de bloedstroom volledig onderbroken met mogelijke trombose tot gevolg.
3. Bloedingsneiging
Het teveel aan IgM kan interfereren met de bloedstolling, waardoor paradoxaal genoeg het dikkere bloed aanleiding kan geven tot snellere bloedingen (tandvlees, neus, maagdarmstelsel).
4. Auto-immune manifestaties
Het monoklonaal eiwit kan zich gedragen als een antistof, gericht tegen het eigen weefsel. Deze auto-immuunreactie kan gericht zijn tegen verschillende celtypes.
4.1 Cryoglobulinemie
Het afwijkend IgM kan zich vastzetten op een ander (normaal) immunoglobuline, wat een ontstekingsreactie veroorzaakt, bv. ter hoogte van kleine bloedvaatjes (= vasculitis)
4.2 Koude agglutinine ziekte en het fenomeen van Raynaud
Het monoklonaal IgM kan zich hechten op rode bloedcellen die bij afkoeling worden afgebroken (=hemolyse). De meeste pijnklachten uiten zich ter hoogte van de uiteinden van het lichaam
– vingers, tenen, neus en oren – omdat die delen gevoeliger zijn voor temperatuurschommelingen. Meestal ondervinden de patiënten er in de dagelijkse praktijk weinig of geen last van. Soms uit deze verwikkeling zich door blauwe, pijnlijke lichaamsuiteinden: het zogenaamde fenomeen van Raynaud.
4.3. Polyneuropathie
Men spreekt van neuropathie (NP) wanneer een perifere zenuw beschadigd is. Een perifere zenuw is een zenuw die buiten het centraal zenuwstelsel (hersenen, ruggenmerg) ligt. De neuropathie die voorkomt bij WM wordt veroorzaakt door ontsteking. Een patiënt met NP ervaart verschillende sensorische en/of motorische symptomen. De sensorische symptomen hebben betrekking op een gewijzigde gevoeligheid: deze kan variëren van ‘overgevoeligheid’ bv. een prikkelend gevoel (spelden en naalden of het gevoel dat wij kennen als ‘slapende ledematen’), pijn, het trekken van spieren,krampen, rusteloosheid (vooral in de benen), beven of schokken tot een verlies van gevoeligheid.
De motorische symptomen slaan op spierzwakte al dan niet met verlies van spiermassa. Waarom en hoe veroorzaakt WM een NP? Een vettige stof, myeline, beschermt de axonen, de primaire elementen van informatieoverdracht in het zenuwstelsel. Het myeline bevat MAG-eiwit (myeline geassocieerd glycoproteïne). IgM kan als anti-MAG antilichamen dit MAG-houdend myeline aanvallen en de werking ervan ontwrichten.
